Aminoácido bloqueado:
Valina, Isoleucina, Metionina y Treonina

Tratamiento nutricional:
Dieta hipoproteica restringiendo el aporte de Valina, Isoleucina, Metionina y Treonina + suplementación con formulas con Aminoácido sintéticos + vitaminas, minerales y elementos traza.

Drogas o Cofactores:
Carnitina

Respondedores a vitaminas:
Algunas veces Biotina